Понедельник 02 августа 2021 г.

Республиканское
Информационное
Агентство

Около 70 детей в Дагестане страдают гемофилией

17 апреля 2015 09:20 Опубликовано в:  Общество  - Здравоохранение Источник :  РИА «Дагестан»
Автор:  Камилла Рагимханова Фото:  hemophilia.ucoz.ru
размер шрифта-+
Печать

Гемофилия – тяжелое наследственное заболевание, которое из-за отсутствия в крови больных VIII или IX факторов свертывания характеризуется частыми и длительными кровотечениями и кровоизлияниями в суставы. Помимо кровотечений, при гемофилии наблюдается склонность к очаговым массивным кровоизлияниям (гематомам) в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, внутренние органы после минимальных травм и даже спонтанно. Следствие кровоизлияний являются глубокие поражение внутренних органов и опорно-двигательного аппарата, что приводит к ранней инвалидизации больных. К сожалению, болезнь не обошла стороной и Дагестан – в республике около 160 человек с диагнозом «гемофилия». Во всемирный день гемофилии – 17 апреля об особенностях проявления этого заболевания у детей и о том, какое лечение им оказывается в республике, корреспонденту РИА «Дагестан» рассказала заведующая отделением онкогематологии Детской республиканской клинической больницы Индира Юнусова.

Дети с гемофилией

По словам Индиры Юнусовой, на учете в отделении состоит 69 детей – 57 с гемофилией и 12 с болезнью Виллебрандта. «Гемофилия – наследственное заболевание, которое передается по материнской линии, с Х-сцепленной патологической хромосомой. Мамы сами не болеют, они являются носителями, болеют в основном мальчики. Может быть и женская гемофилия, если папа, больной гемофилией, женится на носительнице. Тогда может родиться девочка с гемофилией. У нас на учете две такие девочки», – рассказала она.

Врач отметила, что вылечить заболевание на сегодняшний день мировое здравоохранение не в состоянии. Задача врачей – помочь этим людям качественно прожить свою жизнь. «Для здоровых людей обычная активность фактора свертываемости крови составляет 70-100%, а у больных гемофилией он ниже 15%. От 5 до 15% обычной активности фактора характеризуется как легкая гемофилия, 1-5% этого фактора в крови – среднетяжелая, и менее 1% – сверхтяжелая гемофилия. Они с рождения нуждаются в коррекции дефицита фактора свертываемости крови», – рассказала Юнусова.

Как помочь больным

На сегодняшний день существует множество препаратов, которые позволяют корригировать недостающий фактор. Самое главное – если рождается ребенок с подозрением на гемофилию, нужно своевременно обратиться к гематологу, диагностировать, какого именно фактора ему не достает. Затем участковая служба подает его в регистр министерства здравоохранения республики, после чего специалистами формируется заявка на бесплатное получение лекарства по программе «Семь нозологий». В рамках данной программы больные редкими (орфанными) заболеваниями обеспечиваются необходимыми лекарственными препаратами за счет средств федерального бюджета. Больные гемофилией получают необходимые препараты пожизненно – и дети, и взрослые.

«Мы сформировали заявку и защитили ее в Москве уже на 2016 год. Поэтому на сегодняшний день все дети и взрослые обеспечены необходимыми лекарственными препаратами. Два или три раза в неделю, в зависимости от тяжести состояния, они вводят препарат внутривенно и могут качественно жить и не ущемлять себя ни в чем», – отметила собеседница.

Симптомы гемофилии у детей

Первым из симптомов гемофилии у детей Индира Юнусова назвала повышенную кровоточивость из слизистых. Бывает и спонтанная гемофилия, когда нет никакой наследственности, а произошла спонтанная аберрация хромосом. «На сегодняшний день наука не может объяснить, почему у некоторых детей внутриутробно произошел этот генетический сбой. Но, как правило, гемофилия – наследственное заболевание. И мамы всегда знают, что у их ребенка может быть гемофилия. Зачастую они даже скрывают факт носительства от своих будущих супругов и со страхом ожидают рождения мальчика, которому может передаться гемофилия. Поэтому они знают, как болезнь протекает, на какие симптомы нужно обратить внимание.

Но если мама не в курсе, нужно обратить внимание на несколько фактов. Это повышенная кровоточивость при прорезывании зубов, долго не проходящие синяки и гематомы, спонтанные носовые кровотечения и т.д. Если у здорового ребенка кровотечение от пореза и т.д. должно остановиться в течение 5 минут, то у них кровотечение долго не останавливается и это первый симптом, на который нужно обратить внимание, сдать общий анализ крови и обратиться к гематологу. Дальше уже по свертываемости, коагулограмме, анамнестическим данным гематолог должен послать ребенка на исследование этих факторов. После этого ставится диагноз», – рассказала врач.

Необходимость в лечении в стационаре

После того как с 2005 года больных гемофилией обеспечивают всем необходимым амбулаторным лечением, они практически в стационар не поступают, говорит заведующая отделением онкогематологии ДРКБ. «Раньше каждый месяц к нам поступали по 5-6 человек, и это был крайне тяжелый контингент больных. За них нужно было бороться, останавливать кровотечения, хороших факторов не было, переливалась плазма, криопреципитат (концентрированная смесь плазменных факторов свертывания, полученная из свежезамороженной плазмы методом криопреципитации. В небольшом объеме содержит фибриноген и фактор VIII в высокой концентрации).

На сегодняшний день проблема разрешена тем, что больные гемофилией регулярно вводят эти препараты и могут жить спокойно. К нам они поступают лишь в том случае, если им нужна какая-то хирургическая операция. Мы готовим их к хирургической процедуре, хирурги производят операцию, через четыре часа мы опять вводим им необходимый фактор свертывания крови для того, чтобы устранить дефицит. Потому что в таких случаях нужна не профилактическая доза, а лечебная. Недавно, к примеру, у нас был пациент, которому необходимо было вырвать зубы», – сообщила она.

Также Юнусова рассказала, что есть общество больных гемофилией. Они общаются друг с другом, помогают. «Когда к нам поступают больные гемофилией, они звонят, предлагают помощь. Когда есть такие организации, которые защищают свои интересы, и врачам работать легко», – говорит врач.

Дагестану есть чем похвастаться

Дагестану есть чем похвастаться в плане лечения больных гемофилией, делится главный детский онколог и гематолог республики. «Факторы делятся на плазменные, которые делаются из крови человека, и рекомбинантные, которые изготавливаются с применением генной инженерии. Так как больные получают препараты пожизненно, при применении плазменных факторов в организме вырабатывается белок-ингибитор. Поэтому при кровотечении таким пациентам приходится вводить все большие и большие дозы препаратов, тратить больше средств на лечение. Рекомбинантные препараты не вырабатывают такой ингибитор. И наша республика первой на Северном Кавказе и вообще в Южном федеральном округе защитила заявку и перевела всех детей на рекомбинантные препараты. Мы исходили из того, что лучше качественно лечить, чем потом исправлять ошибки. Поэтому уже в течение 5 лет наши дети получают рекомбинантные препараты», – рассказала она.

Стоимость лечения

В среднем одному ребенку требуется 7-8 флаконов препарата ежемесячно. Один из них стоит порядка 250-300 евро. Таким образом, лечение одного ребенка в месяц обходится в порядка 2 тыс. евро, в год получается довольно внушительная сумма. То есть государство тратит колоссальные суммы на поддержание больных гемофилией.

Дагестанское общество больных гемофилией

Председатель Дагестанского общества больных гемофилией Наида Хайбулаева в беседе с корреспондентом РИА «Дагестан» рассказала о том, что основные вопросы, которые волнуют членов общества, касаются медицинской части и социальной реабилитации.

«Проблема с санаторно-курортным лечением присутствует – очередь на путевки большая, и не каждый год больные гемофилией их получают. В прошлом году было выделено 7-8 путевок в санаторий «Леззет». Надо сказать, что там очень много ступеней, а у больных гемофилией часто разрушены суставы и им довольно сложно получить реабилитацию в этом санатории, с больными суставами по лестницам ходить тяжело. В этом плане нам очень подходит санаторий «Каспий», но путевок туда не было.

В медицинском плане проблем нет, все возникающие проблемы оперативно решаются совместно с министерством здравоохранения республики. Наши больные выезжают на операции по замене суставов в центры Москвы и Санкт-Петербурга. Лекарства больные получают в полном объеме по соответствующей программе», – рассказала Хайбулаева.

Она также добавила, что в организации состоят все больные гемофилией в республике. «Мы всегда стараемся держать ситуацию на контроле. Помогаем больным при возникновении каких-то проблем, консультируем их по разным вопросам. В специализированных стационарах есть номера телефонов организации, и при необходимости сотрудники этих лечебных учреждений могут нам позвонить, если больным гемофилией нужна наша помощь», – заключила собеседница.




Больше важных и актуальных новостей в Telegram-канале РИА «ДАГЕСТАН». Подписывайся!
Всего просмотров: 3585

Другие новости:

02.Aug.2021 14:03 Академик РАН: «Повышенной защитой от COVID-19 обладают люди с высоким уровнем интерферона-альфа»
31.Jul.2021 18:16 Проценко перечислил признаки "длинного" COVID-19
31.Jul.2021 14:44 Самый крупный пункт вакцинации развернули на махачкалинском стадионе им. Елены Исинбаевой
30.Jul.2021 13:20 Пункты вакцинации открылись в театрах Махачкалы
28.Jul.2021 14:46 Минздрав анонсировал новую версию рекомендаций по лечению COVID-19
26.Jul.2021 13:00 Вирусолог рассказал о новом потенциальном свойстве вакцин от коронавируса
24.Jul.2021 18:23 В Дагестане развернули около 90 пунктов вакцинации от COVID-19
24.Jul.2021 16:37 Минздрав перечислил противопоказания к вакцинации "ЭпиВакКороной"
23.Jul.2021 16:53 Предприниматели Дагестана обсудили вопрос вакцинации от COVID-19
23.Jul.2021 14:33 Хаджимурад Малаев: «Врачи ГКБ с начала года вылечили около 6 тысяч пациентов с коронавирусной инфекцией»
23.Jul.2021 09:13 Минздрав рассказал о риске возникновения тромбоза у переболевших COVID-19
21.Jul.2021 13:20 Магомедали Саламов: «Вакцинация – единственный способ положить конец пандемии»
20.Jul.2021 17:13 Мадина Магомедова: «Вакцина – единственный надежный способ избежать заражения или осложненного течения заболевания»
18.Jul.2021 08:56 Эксперт Роспотребнадзора: заразные варианты COVID-19 вытесняют остальные
16.Jul.2021 10:36 Магомедали Саламов: «ГКБ Махачкалы с начала года приняла около 7 тысяч пациентов с коронавирусом»
14.Jul.2021 13:17 Более 5 тысяч коек отданы под пациентов с COVID-19 в Дагестане
13.Jul.2021 13:54 В Перинатальном центре Дагестана впервые провели операцию по зарубежной технологии
12.Jul.2021 08:44 Минздрав готовит обновление рекомендаций по лечению коронавируса
09.Jul.2021 08:41 Время приезда скорой и жалобы пациентов будут критериями для распределения средств ОМС
07.Jul.2021 11:29 На территории ДГТУ прошла третья акция добровольной вакцинации
06.Jul.2021 14:00 Минздрав рассказал о важности вакцинации при планировании беременности
05.Jul.2021 09:09 Мурашко заявил, что перенесших COVID-19 будут персонально приглашать на обследование
30.Jun.2021 18:44 Хирурги Дагкардиоцентра ввели в практику ряд уникальных операций на сердце и сосудах
30.Jun.2021 10:00 Роспотребнадзор дал рекомендации о действиях после вакцинации от COVID-19
26.Jun.2021 16:00 Представитель ВОЗ заявила, что вакцинироваться от COVID-19 можно при любом уровне антител
26.Jun.2021 14:51 Республиканскую больницу восстановительного лечения перепрофилировали под пациентов с COVID-19
26.Jun.2021 13:34 Первые серии вакцины «Спутник Лайт» вышли в гражданский оборот
25.Jun.2021 14:50 В Общественной палате РД обсудили информационную пропаганду прививочной кампании от COVID-19
24.Jun.2021 17:57 Будущие студенты делают прививки перед поступлением в вузы за пределами Дагестана
23.Jun.2021 18:30 После первой вакцинации у многих появляются антитела, заявила Голикова

РИА видео

Олимпиада

Фоторепортаж

Дагестан отметил 73-ю годовщину Победы в Великой Отечественной войне

Дагестан отметил 73-ю годовщину Победы в Великой Отечественной войне