Совершенствование оказания медпомощи больным с наследственными заболеваниями крови обсудили в Минздраве Дагестана
Было отмечено, что тема наследственных заболеваний крови очень актуальна для Дагестана. Заседание экспертного совета неслучайно было решено провести в нашей республике, поскольку Дагестан является одним из регионов Российской Федерации, где наиболее распространены заболевания крови, и в ходе выступлений на прошедшем сегодня выездном заседании были выработаны важные решения, которые касаются данной проблематики.
Владимир Круглый в своем выступлении на пресс-конференции отметил, что основные задачи здравоохранения страны определены в Конституции РФ: доступность, бесплатность и т.д. «Те принципы, которые заложены, реализуются в основном через программы государственных гарантий в сфере здравоохранения. Сейчас проходит утверждение бюджета Фонда обязательного медицинского страхования, и все программы, безусловно, будут выполнены.
Если говорить об орфанных (редких) заболеваниях, то это огромная проблема не только для России, но и для любой страны мира. Здесь все время идет баланс между финансированием и жизнью ребенка. Мы часто говорим о цифрах – столько-то детей болеет редкими заболеваниями и т.д., но нельзя забывать о том, что за каждой цифрой стоит ребенок, который нуждается в лечении», – сказал он.
Говоря о том, почему заседание проводится именно в Дагестане, Владимир Круглый отметил, что здесь накоплен уникальный опыт в диагностике, выявлении и лечении наследственных заболеваний крови, и в частности, талассемии. «У вас есть уникальные специалисты в этой области – профессор Ибрагим Шамов, Индира Юнусова и другие. Наша задача – либо включить талассемию в список орфанных заболеваний, либо другим путем реализовать необходимость федерального финансирования этого заболевания. Самое главное – чтобы была разработана комплексная программа профилактики, диагностики этого заболевания с тем, чтобы с умом потратить федеральные средства, предотвратить тяжелые осложнения и в последующем огромные затраты на лечение инвалидов. Если будет четкая понятная программа с понятными результатами – уменьшение рождаемости больных этим заболеванием, положительные результаты лечения, отсутствие среди них тяжелых инвалидов, тогда можно представить это на федеральном уровне, чтобы результат имел выход в законе или в каких-то государственных программах», - отметил Круглый.
Член Комитета СФ по социальной политике Людмила Кононова отметила, что сейчас страна находится на важном этапе, когда формируется федеральный бюджет. «Несмотря на определенные сложности, которые сегодня, безусловно, существуют, очень важен тезис, который провозгласили и Президент страны и председатель правительства о том, что все социальные обязательства будут выполнены. И приоритетом сегодня является система здравоохранения.
Она является приоритетом не только для РФ, но и для ее субъектов. Если говорить об орфанных заболеваниях, то это одна из тех проблем, которая является на сегодняшний день одной из чувствительных и нерешенных. Правительство делало попытки решить эту проблему в 2015 году, но сегодня надо признать, что проблема полностью решена не будет. Финансирование 24 редких (орфанных) заболеваний остается за субъектами РФ. Цена вопроса постоянно меняется. Если несколько лет назад необходимо было 16 млрд рублей, то сегодня Минздрав РФ говорит, что для обеспечения лекарствами больных этими заболеваниями необходимо уже 24 млрд из федерального бюджета. Таких денег изыскать в этом году не удалось. И министром здравоохранения Вероникой Скворцовой, и заместителем председателя правительства РФ Ольгой Голодец было заявлено, что это задача, решение которой стоит перед нами в следующем году. То есть все об этой проблеме знают, и мы должны сделать все возможное, чтобы решать ее хотя бы поэтапно.
И Валентина Матвиенко, и наш Комитет не раз обращался в правительство, чтобы решить проблему хотя бы по мукополисахаридозу – лечение этого заболевания на сегодняшний день является наиболее дорогостоящим. Для обеспечения лечения больных этим заболеванием необходимо 5 млрд рублей в год», - рассказала она.
Виталий Омельяновский отметил, что у нас в стране и во всем мире до сих пор принимается большое количество не совсем адекватных решений в области здравоохранения ввиду того, что не удалось провести независимую экспертизу. «Поэтому сегодня и во всем мире, и в России вводится дополнительная оценка для того, чтобы экспертировать то, за что государство планирует платить. Пока такой системы у нас нет, поэтому во многом решения принимаются субъективно.
Когда мы говорим, к примеру, об орфанных заболеваниях, мы понимаем, что сегодня ни у одного государства мира нет достаточных денег для того, чтобы финансировать все редкие заболевания. Проблема эта есть. Вопрос в том, что когда не хватает денег, государство должно принимать обоснованные решения. Когда мы говорим о том, что мукополисахаридозы нужно вывести на федеральный уровень, потому что они самые дорогие, я с этим не согласен. Надо выводить на федеральный уровень не то, что самое дорогое, а то, что самое тяжелое, и при котором есть технологии лечения, которые демонстрируют максимальный эффект. Может быть тяжелое, дорогое заболевание, но существующая таблетка не обеспечивает эффективность, либо есть не самые тяжелые заболевания, но существующие методики полностью возвращают пациента в строй здоровых людей, работающих и т.д. И только комплекс вот этих факторов и может создать инструмент принятия решений для выбора приоритета финансирования. Поэтому сегодня экспертное сообщество должно создавать инструментарий принятия прозрачных решений, когда мы будем уходить от субъективности, и эти решения будут понятны чиновникам, экспертам и пациентам», - резюмировал председатель Экспертного совета.
Опытом республики в оказании медицинской помощи пациентам с наследственными заболеваниями крови поделился Танка Ибрагимов. «Так уж сложилось, что Дагестан является уникальной республикой не только своей многонациональностью, но и тем, что здесь сосредоточено очень большое количество заболеваний крови. На заседании говорилось о возможных причинах такой распространенности – это близкородственные браки и т.д.
Совершенствование оказания медпомощи больным с наследственными заболеваниями крови – это большая проблема для республики, которой мы занимаемся давно. На лечение орфанных заболеваний у нас, как и в других регионах, не хватает средств. Это является одной из самых тяжелых проблем, которые нужно решать. Сейчас в республике разрабатывается программа по лечению этих больных», - отметил министр здравоохранения республики.
Главный детский онкогематолог Минздрава Дагестана Индира Юнусова отметила, что проблема лечения талассемии – комплексная. «В нашем стационаре дети обеспечены всеми необходимыми лекарственными препаратами, вплоть до хелаторной терапии. Меня беспокоит то, что наши пациенты, как только покидают стационар, не получают лечение, которое должны продолжить амбулаторно, в частности хелаторную терапию. Решить эту проблему и министерству, и специалистам, которые работают на местах сегодня очень сложно, и нужно думать над ее решением», - выразила беспокойство Индира Юнусова.
Заместитель главного врача по лечебно-консультативной работе Федерального научно-клинического центра детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева Наталья Сметанина рассказала о междисциплинарном подходе к диагностике и лечению больных талассемией. Она отметила, что необходим комплексный подход к заболеваниям, характерным для той или иной местности. «Население должно знать о тех заболеваниях, которые наиболее распространены в том регионе, в котором они проживают. И тут необходима работа не только медиков, но и педагогов, и средств массовой информации, и общественников, и активная позиция самих граждан.
Необходимо сделать доступной самую высокотехнологичную помощь, приблизить ее к пациентам. Эта возможность существует, нужно только реорганизовать внутри себя все ресурсы и расставить очередность. И в Республике Дагестан можно провести пилотный проект, показать, что можно путем консолидации усилий многих сделать помощь доступной всем, обеспечить пациентам полноценную жизнь. Здесь важны не средства федеральные, а осознание проблемы и рациональное использование имеющихся средств», - заключила Сметанина.
Исполнительный директор Всероссийского общества орфанных заболеваний Ирина Мясникова рассказала о своей организации и отметила, что редкое заболевание – проблема не только пациента и его семьи, но и всего общества. «Здесь необходимо консолидировать усилия всех. Мы, как организация, выявляем проблемы, сотрудничаем с органами исполнительной и законодательной власти, решить проблему, участвовать в законодательном процессе, высказывать мнения пациентов», - рассказала Мясникова. Она также добавила, что в тех регионах, где есть программы по лечению орфанных заболеваний, лечение обходится дешевле, что дает возможность оказывать помощь большему числу пациентов.
Мясникова рассказала и о том, что в мире есть страны, в которых также распространена талассемия, и которые успешно справляются с этой проблемой. Было сказано о том, что на Кипре, к примеру, удалось значительно снизить рождаемость детей с этим заболеванием, и дагестанским специалистам было бы полезно перенять опыт зарубежных коллег.
Было отмечено, что в современной медицине интенсивно изучается и разрабатывается проблема лечения наследственных заболеваний крови, актуальность которой с каждым годом увеличивается ввиду появления новых подходов в диагностике и лечении.
Отдельное внимание уделяется гемоглобинопатиям. В основе развития данного заболевания лежат нарушения структуры гемоглобина и функции эритроцитов. Как следствие, нарушается транспортная функция крови по обеспечению органов и тканей кислородом, что приводит к ряду серьезных проблем, включая задержку психо-физического развития, когда речь идет о ребенке. Такие пациенты нуждаются в пожизненной медицинской и социальной помощи.
По статистическим данным гемоглобинопатии представляют значительную медицинскую проблему более чем в 160 странах мира, в которых живет до 89% пациентов. Ежегодно рождаются около 330 тысяч детей с гемоглобинопатиями (с серповидно-клеточной анемией – 83%, с талассемией – 17%). Гемоглобинопатии составляют 3,4% случаев смерти среди детей младше 5 лет. В России распространенность глобиновых аномалий неоднородна. Одним из регионов РФ, где наиболее распространены гемоглобинопатии, является Республика Дагестан. В Дагестане выявлено значительно больше детей с гемоглобинопатиями, чем в других субъектах страны.
По данным экспертов Дагестанской государственной медицинской академии, в Дагестане встречается довольно широкий спектр гемоглобинопатий: β-талассемия (5,08%), ∂-β-талассемия (1,32%), α-талассемия (0,15%), серповидноклеточная анемия (0,4%), двойные гетерозиготные состояния по серповидности и β-телассемии (0,4%) и гемоглобин Пенджаб (0,1%). Эта информация была получена в результате проведения скрининг-обследований населения и данных обращения в стационары. По мнению экспертов, встречаемость заболевания может быть больше, чем говорят приведенные цифры. Так, среди дагестанских азербайджанцев процент больных β-талассемией достигает 13,8%, а серповидноклеточной анемией (в том числе и сочетанными формами) – 15%.
Республика Дагестан является эндемичным регионом для редкой формы гемоглобинопатий – талассемии. Точное количество больных гемоглобинопатиями, в том числе и талассемиями, в Дагестане в настоящее время неизвестно, так как скрининговые исследования сейчас не проводятся. На сегодняшний день на учете состоят 407 человек взрослых и детей, страдающих талассемией, то есть на 100 тысяч человек приходится 15 больных данным заболеванием. В республике нет возможности полной верификации этого диагноза из-за отсутствия высокотехнологических методов исследования: электрофореза гемоглобина, генетических исследований, возможности определения запасов железа в сухом веществе печени, магнитно-резонансной томографии сердца.
Диагноз наследственных анемий устанавливается после рождения ребенка, и уже к двум годам пациенты не могут обходиться без регулярных трансфузий крови, определяющих перегрузку железом тканей и органов. Для выведения железа из организма больные нуждаются в постоянном медикаментозном сопровождении – хелаторной терапии. Жизнь пациентов с наследственными анемиями без адекватной терапии хелаторами железа не превышает возраста 25 лет, но при правильном ведении больного продолжительность жизни составляет свыше 40 лет.
В Республике Дагестан больные с установленной инвалидностью обеспечиваются лекарственными средствами в амбулаторных условиях за счет средств федерального бюджета. В настоящее время хелаторные препараты не предоставляется за счет средств федерального бюджета. Постановление Правительства РФ № 890 устанавливает обязательство субъектов РФ по лекарственному обеспечению граждан, включая больных, страдающих гематологическими заболеваниями.
Больные гемоглобинопатиями проходят лечение в гематологических отделениях взрослых и детских республиканских больниц, где организован круглосуточный пункт переливания крови, что позволяет оказывать данному контингенту больных своевременную медицинскую помощь. Несмотря на это, в Республике Дагестан остается ряд нерешенных проблем, связанных с недостаточным финансированием, определяющих низкий уровень диагностики и невозможность своевременного предоставления необходимых медицинских технологий для лечения гемоглобинопатий, в частности – хелаторной терапии, особенно в амбулаторных условиях.
